Σύνδρομο Prune Belly

Σύνδρομο Prune Belly

Πρόκειται για μια σπάνια αρρώστια, η οποία κατά κύριο λόγο εμφανίζεται σε άντρες σε ποσοστό πάνω από 95%. Το κυρίαρχο σύμπτωμα αυτού του συνδρόμου είναι η κληρονομική αδυναμία ή ανυπαρξία των μυϊκών κοιλιακών τοιχωμάτων . Παρόλο που το σύμπτωμα της απώλειας των κοιλιακών μυών κυριαρχεί στην κλινική εικόνα, εντυπωσιάζει τις περισσότερες φορές η ταυτόχρονη ύπαρξη μιας ελαφριάς έως και μέτριας εγκεφαλοπάθειας . Πρόκειται προφανώς για τη δευτερογενή απόρροια μιας μεταβολικής διαταραχής. Ένα γεγονός που μας δίνει την ευκαιρία να σκεφτόμαστε τη στενή συνύπαρξη που έχουν πολλές φορές κληρονομικά νοσήματα με εγκεφαλικές δυσλειτουργίες .