Η εγκεφαλοπάθεια σε Wiskott-Aldrich σύνδρομο

Είναι μια μοντέρνα ασθένεια, η οποία για πρώτη φορά περιγράφτηκε από τους δυο επιστήμονες που έχουν δώσει και το όνομα τους στο σύνδρομο αυτό, αλλά μπορεί τακτικά να ξεγελάσει με την ύπαρξη της και να υπάρχει σε λανθάνουσα μορφή, σε αρκετά μέλη μιας οικογένειας. Το χαρακτηριστικό κλινικό σημάδι είναι αιμορραγίες από την μύτη, αιματοδιάρροιες και ένα έκζεμα, το οποίο κυρίως αναπτύσσεται σε αργότερα στάδια της νόσου. Όλο το νόσημα οφείλεται σε μια ανοσολογική διαταραχή και ανοσοεπάρκεια, η οποία είναι κληρονομική με το χρωμόσωμα Χ και χαρακτηρίζεται από μειωμένες ανοσοσφαιρίνες και ανάπτυξηπαραπρωτεϊνών. Πάντοτε η διάγνωση ξεκινάει από τα κλινικά σημάδια, τα οποία καταλήγουν, αργά και σταθερά, και σε μια εγκεφαλοπάθεια. Σήμερα η αντιμετώπιση πρέπει να είναι άμεση με τις υπάρχουσες θεραπευτικές ιδιότητες.

Τι διαβάζουν άλλοι χρήστες τώρα

Βλάβες στο κέντρο ελέγχου

Το κέντρο ελέγχου κινήσεων και σκέψεων στον εγκέφαλο είναι κατά κάποιον τρόπο ο ρυθμιστής της συνείδησης και βρίσκεται στη «ζωνοειδή έλικα». Περισσότερα...

Νευροδερματικές διαταραχές

Νευροδερματικές διαταραχές είναι το «σκοτεινό» κεφάλαιο της νευρολογίας, γιατί μέχρι τα τελευταία χρόνια λόγω τεχνικών δυσκολιών ήταν πάρα πολύ δύσκολο, σχεδόν αδύνατον να γίνει επαρκής διαγνωστική διερεύνηση, πολύ δε μάλλον περισσότερο μια θεραπεία Περισσότερα...

Πόσο σοβαρή είναι η έλλειψη ιωδίου;

Στη Βιονευρολογική, πάρα πολύ τακτικά σε διαφορετικά περιστατικά που παρουσιάζονται, αναρωτιόμαστε πράγματι πόσο σοβαρή είναι η έλλειψη ιωδίου για έναν ασθενή Περισσότερα...

Παρακολουθούν τώρα*

TERRA INCOGNITA - ΜΑΖΙ ΓΙΑ ΤΟ ΠΑΙΔΙ - ΜΕΡΟΣ 8/9

*Ο Δρ. Δημήτρης Κουντούρης έχει συμμετάσχει σε πολλές τηλεοπτικές εκπομπές σαν ειδικός επιστημονικός σύμβουλος επί θεμάτων Νευρολογίας και Ψυχιατρικής.
Για πλήρη λίστα των τηλεοπτικών εκπομπών μπορείτε να επισκεφτείτε και το κανάλι μας στο YouTube: Neurology Channel

Η εγκεφαλοπάθεια σε Wiskott-Aldrich σύνδρομο