Είναι ένα πολύ σπάνιο σύνδρομο με μεταβολικές ρίζες, τις περισσότερες φορές όμως απροσδιόριστες. Υπάρχει έντονη υποψία ότι η κληρονομική επιβάρυνση παίζει ένα ρόλο. Μικρές επιληπτικές κρίσεις εναλλασσόμενες με μυοκλονίες και μεγάλες κρίσεις είναι το χαρακτηριστικό της κλινικής εικόνας.
Ακτινολογικά παρουσιάζεται μια έντονη εγκεφαλική ατροφία, μερικές φορές συνοδευόμενη και από απομυελινώσεις. Κατά κανόνα οι ασθενείς πεθαίνουν σε πολύ νεαρή ηλικία, γιατί υπάρχει μια γενικευμένη νόσος του ανοσοποιητικού συστήματος.
Αν και δεν υπάρχουν αρκετά περιστατικά για να υπάρχει μια σφαιρική εικόνα, θεωρείται ότι έχουν χαρακτηριστικές ηλεκτροεγκεφαλογραφικές εκφορτώσεις, οι οποίες πολλές φορές οδηγούν και στη σκέψη της χειρουργικής επιληπτικής επέμβασης.
Μια μεγάλη ταλαιπωρία σε μια όχι και μικρή ομάδα ασθενών, όπως έχουμε διαπιστώσει και εδώ στην Βιονευρολογική, είναι ο «παθογενής» υπερβολικός κνησμός που υπάρχει διάχυτος στο σώμα ή εστιασμένος σε ορισμένα μέρη που είναι και η σπανιότερη περίπτωση, εξαιτίας τη δυσλειτουργίας εγκεφαλικών περιοχών και μπορεί να ταλαιπωρεί τον ασθενή επί ώρες, ακόμα και μέσα στον ύπνο, μέσα στο εικοσιτετράωρο.
Περισσότερα...
Μία ιδιαίτερη κλινική εικόνα που συμβαίνει στη νόσο του πάρκινσον αλλά παρουσιάζεται αρκετά τακτικά και στην ατροφία πολλαπλών συστημάτων είναι ο «οπισθότονος». Περισσότερα...
Παρακολουθούν τώρα*
Σεξ - Σεξουαλικά νοσήματα και νευρικό σύστημα - Μέρος 3ο
*Ο Δρ. Δημήτρης Κουντούρης έχει συμμετάσχει σε πολλές τηλεοπτικές εκπομπές σαν ειδικός επιστημονικός σύμβουλος επί θεμάτων Νευρολογίας και Ψυχιατρικής. Για πλήρη λίστα των τηλεοπτικών εκπομπών μπορείτε να επισκεφτείτε και το κανάλι μας στο YouTube: Neurology Channel
Sorry, there was a YouTube API error: Requests from referer https://www.googleapis.com/youtube/v3/playlistItems?part=snippet,status&playlistId=UUPeVwbctHRL1pUH0xzwIvmQ&maxResults=30&key=AIzaSyCxgcI7RsB21pyQ2hJADZEKxvy5Vz9zMRY are blocked. Please make sure you performed the steps in this video to create and save a proper server API key.