Η κακοήθης αϋπνία και η κληρονομικότητα
Υπάρχει μία κατάσταση διαταραχής του ύπνου η οποία είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη και πρέπει κανείς να την προσέξει, διότι τις περισσότερες φορές συνδέεται με διαταραχές του αίματος, ίσως κακοήθους χαρακτήρα.
Υπάρχει μία κατάσταση διαταραχής του ύπνου η οποία είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη και πρέπει κανείς να την προσέξει, διότι τις περισσότερες φορές συνδέεται με διαταραχές του αίματος, ίσως κακοήθους χαρακτήρα.
Πρόκειται για μια ιδιαίτερα «άσχημη» κληρονομική ασθένεια που εμφανίζει συμπτώματα έντονων διαταραχών του ύπνου.
Prions είναι συγκεκριμένες πρωτεΐνες εντός του νευρικού συστήματος οι οποίες κατά κύριο λόγο βρίσκονται στο μεσεγκέφαλο και συγκεκριμένα στην περιοχή του στελέχους του εγκεφάλου.
Είναι γεγονός πως η συχνότητα εμφάνισης της νόσου δεν είναι μεγάλη.
Η οικογενειακή κακοήθης αϋπνία είναι κατά κύριο λόγο μια διαταραχή του ύπνου και χαρακτηρίζεται από απώλεια νευρικών κυττάρων κυρίως στο μεσεγκέφαλο.
Χαρακτηριστικό στοιχείο της οικογενειακής κακοήθους αϋπνίας είναι η έντονη διαταραχή των διάφορων σταδίων του ύπνου όπου ελαττώνεται η διάρκειά τους.
Αναμενόμενα μια τέτοια κλινική εικόνα με τόση δύσκολη συμπτωματολογία και με τόσες «λανθάνουσες» κλινικές καταστάσεις αποτελεί κατά κανόνα ένα διαγνωστικό πρόβλημα
Είναι γνωστή η ασθένεια αυτή ως fatal familial insomnia
Όπως όλες οι ασθένειες τον τελευταίο καιρό, έτσι και η κακοήθης αϋπνία έχει ερευνηθεί για τυχόν γενετική επιβάρυνση
Οι κλινικές και νευροφυσιολογικές παρατηρήσεις που έχουν γίνει στους ασθενείς με κακοήθη αϋπνία έχουν δείξει ότι υπάρχει μια ιδιαίτερη ευπάθεια, σε ότι αφορά την προσβολή τους από διάφορες λοιμώξεις
Οι ασθενείς που πάσχουν από μια κακοήθη αϋπνία, εκτός από αυτήν την αγρυπνία και κυρίως τη διαταραχή της συνείδησης κατά τη διάρκεια της ημέρας, είναι χαρακτηριστικό ότι έχουν και μια αδυναμία σωστής συντόνισης των κινήσεων και ιδιαίτερα σε ότι αφορά τις «λεπτές» κινήσεις και την αρμονία
Στη Βιονευρολογική έχουμε παρατηρήσει ότι οι διαταραχές της ισορροπίας και της βάδισης συγχρόνως με μυοκλονίες εμφανίζονται στις κακοήθεις μορφές αϋπνίας στην προχωρημένη συμπτωματολογία της νόσου και είναι πάρα πολύ χαρακτηριστικές
Οι νέες διαγνωστικές μέθοδοι, όπως η υπολογιστική ή μαγνητική τομογραφία και η πολύωρη ηλεκτροεγκεφαλογραφική καταγραφή, «άνοιξαν» καινούργιους δρόμους στη διάγνωση και στην εντόπιση εγκεφαλικών βλαβών στην κακοήθη αϋπνία